IgA肾病是一种非常常见的肾小球肾炎,它约占原发性肾小球肾炎的三分之一。IgA肾病的临床表现也都不一样,有的患者仅表现为单纯镜下血尿,有的患者可表现为反复发作性肉眼血尿,有的患者表现为少量蛋白尿,有的患者可合并有高血压,有的患者可表现为肾病综合征(即“大量蛋白+低血浆白蛋白”),有的患者表现为肾小球滤过率下降,有的患者则表现为合并有急性肾损伤,而有的患者则出现快速进展性肾衰竭。所以说,IgA肾病的病情,可以很轻,也可以很重。
每位IgA肾病患者都必须接受定期检查,大多数IgA肾病患者都需要用药治疗。也就是说,仍有部分IgA肾病患者可以不用药或仅给予一般治疗,只需定期检查与生活方面注意即可。如病理损伤轻的且临床表现为单纯性镜下血尿或24小时尿蛋白定量不足0.3-0.5克的IgA肾病;更多IgA肾病则需要用药治疗,但也不能过度治疗。如病理损伤较轻且24小时尿蛋白定量不足1.0克的IgA肾病,患者也无高血压及其它并发症与合并症,治疗原则以使用沙坦或普利类药物为主,可以加用或不加用其它辅助药物(如人工虫草制剂及中药或中成药等);其它IgA肾病患者,则必须接受积极而规范的药物治疗,即患者的24小时尿蛋白定量大于1.0克,或肾小球滤过率下降,或血肌酐快速进展,或合并有肾性高血压,或有其它合并症(如反复发作的扁桃体炎、高尿酸血症及高脂血症等)。
如上需要用药治疗的IgA肾病,多数患者可能并不那么“紧急”,或者说可以耽误几天或更长一点时间。只要没有误了太多时间,一般来说,IgA肾病患者的预后不会有太多影响。然而,有些IgA肾病患者的病情是耽误不得的,因为它可以引起严重的近期并发症及非常差的远期预后。也就是说,少数IgA肾病需要紧急治疗。
本文将重点说一说,IgA肾病需要紧急治疗的是如下这三种情况或三种亚型。
一.合并微小病变的IgA肾病(IgAN+MCD)
合并微小病变的IgA肾病即IgA微小病变肾病(IgAN+MCD),主要表现为既有微小病变的病理特点又有系膜区IgA沉积为主的表现。它与病理上单纯为微小病变肾病基本差不多,在临床上表现为很快出现高度水肿、大量蛋白尿、低血浆白蛋白及高脂血症。病情往往来势凶猛,从“完全健康状态”到“看上去病情很严重”通常非常快(数天到2周左右时间)。因此,合并微小病变的IgA肾病,需要紧急治疗,否则会出现各种并发症,如急性肾损伤、电解质紊乱、血栓与栓塞及感染等,后果非常严重。治疗方案的选择与微小病变肾病基本相同,通常需要使用糖皮质激素及免疫抑制剂等药物。
二.合并急性肾损伤的IgA肾病(IgAN+AKI)
合并急性肾损伤的IgA肾病即IgAN+AKI,可以发生于轻重不等的IgA肾病患者身上。IgA肾病患者突然出现血肌酐升高,都应该考虑属于此类情况。引起这一情况的原因或诱因包括多个方面,这就需要经治医生根据患者提供的情况作出判断:感染(病毒或细菌感染)、血容量不足(消化道出血、高热、大量出汗及大面积烧伤等)、毒物或药物损伤(汞中毒、解热镇痛剂、造影剂及某些抗菌素等),以及剧烈运动与高蛋白饮食等都可以引起IgA肾病患者出现血肌酐突然升高,都需要紧急治疗。如若对合并急性肾损伤的IgA肾病不采取紧急治疗措施,将会导致患者的血肌酐无法逆转,从而快速进展为慢性肾衰竭,甚至尿毒症。可根据不同的原因或诱因,采取相应的治疗措施。
三.合并急进性肾炎的IgA肾病(IgAN+RPGN)
合并急进性肾炎的IgA肾病即IgAN+RPGN,患者的血肌酐也会升高,但是它的升高是快速进展的,即肾功能急剧恶化,在早期通常还会伴有少尿(24小时尿量少于400ml)或无尿(24小时尿量少于100ml)。病理表现为新月体肾炎,但并不是说病理中有“新月体”就是新月体肾炎或急进性肾炎,而是应该具备“双50%”,即在肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体的形成,以及单个新月体占肾小囊面积达50%以上。这是一种非常风险的IgA肾病类型,需要紧急治疗,否则会有生命危险或快速进展为无法逆转的终末期肾病(尿毒症)。它的治疗与普通的急进性肾炎基本相同,尽快使用以“糖皮质激素冲击”为主的治疗方案,必要时需配合临时血液透析或血浆转换。
如上三种情况是需要紧急治疗的IgA肾病类型,强调的是“紧急”治疗,也就是说一刻也不能耽搁。但是,并不是说其它类型或其它情况的IgA肾病就不需要治疗,只要没有如上三种情况那么紧急罢了,需要由经治医生来作出判断。