IgA肾病怎么得的？怎么治？你关心的都在这里 - 慢性肾炎的病因

IgA肾病怎么得的？怎么治？你关心的都在这里

文章来源：肾病指南作者：慢性肾炎

　　IgA肾病，是一种病理以IgA为主的免疫复合物，沉积在肾小球系膜区的疾病，因此，也叫“系膜性IgA肾病”。

　　由于患者没有太多不适症状，因此，常常是偶然发现得病。目前认为，它是由基因和环境因素（内因加外因）共同致病。

　　今天，我们跟随喻小娟医生一起来全面了解它吧！

　　IgA肾病怎么得的？

　　目前，IgA肾病没有发现确定的因果关系基因，因果关系基因指的是，携带必然导致发病的基因。

　　但全基因组关联研究，已经确定了IgA肾病某些易感性变异基因，易感性变异基因指的是，携带这些变异基因的人，更容易得IgA肾病（容易发病不等于一定发病），这些变异基因占IgA肾病得病风险6%~8%。

　　IgA肾病有遗传易感性，但并不属于经典意义上的遗传疾病（不符合孟德尔遗传定律），不能单纯用某些基因位点来解释。因此，IgA肾病大多为散发病例，没有家族史，但也可在某些家族中集中出现。

　　IgA肾病的发病，多数认同的理论是，在基因易感性的基础上，遭遇多重打击。

　　第一重打击，遭遇诱因如粘膜感染后（细菌、病毒、弓形虫等），身体免疫应答失调，产生致病性IgA；

　　第二重打击，针对致病性IgA抗原，产生相应抗体；

　　第三重打击，这些致病性IgA抗原与抗体形成免疫复合物；

　　第四重打击，免疫复合物沉积在肾脏系膜细胞，激活补体和其他介质，导致炎症，最终出现肾小球硬化和间质纤维化进行性肾损伤。

　　炎症消退后，肾脏组织中依然留有“后遗症”，因此，IgA肾病从本质上来说，不能根治。

　　IgA肾病有什么临床表现？

　　IgA肾病，有一些患者表现非常轻，在感染后出现单纯肉眼血尿或者是镜下血尿，肾病随着时间推移逐渐自发缓解，尤其在儿童患者中，这种自发缓解的倾向更大。

　　而有些患者血尿合并蛋白尿、高血压，如果没有及时发现和诊断，肾功能逐渐恶化，肾小球滤过率下降，最终进入肾衰竭。

　　由于部分患者直到肾衰竭阶段才就诊，因此，没有机会做肾穿刺确诊病因。没确诊病因的患者中，有相当一部分是IgA肾病导致的肾衰竭。

　　所以，虽说都是IgA肾病，但不同患者的“命运”差别，却非常大。

　　怎么判断IgA肾病进展风险？

　　蛋白尿程度、高血压和肾小球滤过率下降，是预测IgA肾病进展的三大重要因素。

　　但是这些指标最重要的预测价值，并不是某个时间点的蛋白尿，而是持续性的平均蛋白尿，持续性的高血压控制情况，即长时间的随访数据更有预测价值。

　　在肾小球滤过率、蛋白尿和血压基础上，增加系膜细胞增生（M）、内皮细胞增生（E）、节段性肾小球硬化（S）和肾小管萎缩/间质纤维化病变（T）。

　　临床表现和病理对预后的价值都很重要。

　　IgA肾病最重要的治疗手段

　　---支持治疗

　　IgA肾病进展，从发病到肾衰竭，中间有较长时间。

　　在此期间，支持治疗是延缓肾病进展，控制进展性IgA肾病的关键，力求延缓到寿终正寝，患者仍然不需要透析或者肾移植。

　　那么，支持治疗指的是什么呢？

　　支持治疗中，最关键的为RAS阻断剂（即常说的普利和沙坦类），这是一类降压药，可以降低尿蛋白和高血压。

　　当血压不能控制时，我们可以加用其他降压药。但不会把二氢吡啶类降压药（如硝苯地平）作为一线推荐，因为这类药物会诱导加重肾小球滤过压。

　　在蛋白尿患者，最初可以被这些措施控制，但随后，尿蛋白有可能再次增加，可能已经发生醛固酮逃逸。在这类患者中，低剂量的醛固酮拮抗剂(如25mg/天的螺内酯)可以有效地再次减少蛋白尿。但RAS阻断剂联合螺内酯这样的治疗方法，高钾血症是最大风险，需要经常监测电解质。

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杨小苗

杨洪芬